
Abeta - lipoproteinemija je nedostatak sinteze beta - apoproteina, koji je osnova za nastajanje prebeta - i beta - lipoproteina i hilomikrona. Svi ovi lipoproteini su odsutni u plazmi. Količina alfa - lipoproteina je smanjena. Anomalija se nasleđuje autosomno recesivno.
Klinička slika
Kako se trigliceridi ne mogu prenositi iz crijeva, od rođenja djeca sa ovim poremećajem imaju steatoreju ( masna stolica ), deficit liposolubilnih vitamina i esencijalnih masnih kiselina. Tjelesni razvoj je usporen. Prije desete godine javljaju se pigmentna retinopatija i ataksička neuropatija. Serumski holesterol je nizak ( ispod 1,3 mmol/l ). Trigliceridi su ispod 0,23 mmol/l. Stvaranje hilomikrona je odsutno i posle masnog obroka.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu kliničke slike. Objektivnog pregleda. Laboratorijskih nalaza.
Lečenje
Ishrana sa 5-10 grama masti uz dodatak polinezasićenih masnih kiselina (kukuruzno ulje) i dovoljan unos liposolubilnih vitamina.
Pojmovi:
- sinteza- proizvod( rezultat sintetičkih aktivnosti)
- apoprotein- proteinski dio lipopretina
- hilomikroni - prenose trigliceride (masti) od crijeva do jetre, mišićnog tkiva i masnog tkiva.
- Liposolubilni vitamini - vitamini rastvorljivi u mastima.
- Esencijalne masne kiseline - su masne kiseline koje ljudi i životinje moraju da unesu sa hranom jer su potrebne tijelu, a ne mogu biti sintetisane u njima. Odnosi se na masne kiseline potrebne za biološke procese.
Za ostale nejasne pojmove pitajte...
